Legg-Calve-Perthes Hastalığı Nedir?

Legg-Calvé-Perthes hastalığı, çocukluk çağında femur (uyluk kemiği) başının epifizini (büyüme kıkırdağını) etkileyen bir hastalıktır. Tarihsel olarak bir osteokondroz olarak kabul edilirken, şimdi çocukluk çağında femur başının idiyopatik (sebebi bilinmeyen) avasküler nekrozu (kanlanmasının bozulmasına bağlı kemik çürümesi) olarak adlandırılmaktadır.

Sıklıkla 4-9 yaş çocuklarda görülür. Erkek çocuklarda görülme sıklığı daha fazladır.

Legg-Calve-Perthes Hastalığının Nedeni Nedir?

Hastalığın sebebine yönelik birçok araştırmaya rağmen, gerçek nedeni hala tam olarak anlaşılamamıştır. Ana hipotez, mekanik, genetik ve sistemik koşulları içeren çok faktörlü bir hastalık olduğudur. Hastalığı karakterize eden avasküler nekrozun kompleks (karmaşık) ve multifaktöriyel (birden fazla nedene bağlı) oluşumunu anlamak için çalışmalar devam etmektedir. En çok kabul gören teori, tekrarlayan mekanik stres nedeniyle epifizde normal kan akışının bozulmasının ana neden olduğudur.

Legg-Calve-Perthes Hastalığının Bulguları Nelerdir?

Perthes hastalığı olan çocuk topallar ve kasık, kalça veya dizde ara sıra ağrısı olur. Bu semptomlar haftalarca hatta aylarca mevcut olabilir. Muayenede hafif bir topallama ve aksama ile internal rotasyonda (kalçanın içe dönmesi) azalmış hareket açıklığı görülür. Bazen, tüm hareket aralıklarında büyük sınırlamalar olabilir. Ağrı genellikle aktivitenin fazla olduğu günlerde daha fazladır.

Legg-Calve-Perthes Hastalığının Tanısı Nasıl Konur?

Aksama ve kalça eklemi etrafında ağrısı bir süredir devam eden çocukta çekilen düz grafide eklem aralığında artma (eklemde sıvı artımının işaretidir), femur başı büyüme kıkırdağında radyolojik dansite değişikliklerinin olması, büyüme kıkırdağının şeklinin bozulması, büyüme kıkırdağında parçalanmış görünüm LCP hastalığı için tipiktir. Erken evrelerde düz grafilerde bulgular hafif olduğunda veya hastalığın derecelendirilmesi için manyetik rezonans inceleme (MRI) kullanılabilir.

Legg-Calve-Perthes Hastalığında Uygulanan Tedaviler Nelerdir?

Çocuğun semptomların başlangıcındaki yaşı, tutulumun derecesi, hastalığın evresi, kalçanın hareket açıklığı ve femur başının eklemden taşma miktarı hastalığın erken evresinde tedavi için dikkate alınmalıdır. Başlangıç yaşı ayrıca 5 yıldan az, 5 ila 8 yıl, 8 ila 12 yıl ve 12 yıldan fazla (ergen Perthes hastalığı) olarak ayrılabilir. Ergen Perthes hastalığı, erken başlangıçlı Perthes hastalığından farklı davranır. Cerrahi olmayan tedavi etkilidir ve küçük (5 yaşından küçük) çocuklar için iyi sonuç verir.
Kapsama (Containment): Kapsama, femur başının deforme edici kuvvetlere maruz kalmasını önlemek için femoral epifizin asetabulumun sınırları içinde yeniden konumlandırılmasını ifade eder. Kapsama tedavisi alçı, ortezler, femoral veya innominat (iliak) osteotomi ile yapılabilir. Cerrahi olmayan kapsama için abdüksiyon alçısı ve cihazları genellikle tarihsel gelişim içinde kullanılan yöntemler olmuşlardır. Kalçada taşması belirli sınırları geçmemiş 5 yaşından küçük çocuklar için bir ortez tercih edilebilir. Ortez ve alçı tedavisi, daha büyük çocuk için (yani 5 yaşından büyük) sıkıcı ve psikolojik olarak zordur.
Cerrahi Kapsama: Cerrahi yöntemler, revaskülarizasyon sırasında normal femur başı yuvarlaklığını korumak için uzun süreli kapsama sağlar. Başlangıç yaşı, epifiz taşmasının varlığı, femur başı tutulumunun derecesi ve kalça hareket açıklığı cerrahi tedavi kararı almadan önce göz önünde bulundurulması gereken anahtar değişkenlerdir. Başlangıç yaşı 8 yıldan az olan çocuklar, başlangıç yaşı 8 yıldan fazla olan çocuklardan daha iyi bir prognoza sahiptir. Başlangıç yaşı 5 yıldan az olduğunda prognoz çok iyidir. Başlangıç yaşı 5 ila 8 arasında olan çocuklar için, baştaki taşma cerrahi kapsamaya karar vermede birincil faktördür. Femur başının yarısından fazlasının tutulduğu ve hastalığın seyri sırasında başın eklem dışına taşmasının olduğu çocuklar için cerrahi tedavi endikedir. Erken taşmayı tespit etmek için bu çocukların reossifikasyon (yeniden kemikleşme) aşamasına kadar düzenli olarak yakın takibi gereklidir. Başlangıç yaşı 8 yıldan fazla olan çocukların doğal öyküsü yeterince iyi değildir. Taşma varlığından bağımsız olarak cerrahi tedavi tercih edilir, çünkü, bu çocuklarda femur başının kalça eklemi dışına taşması kaçınılmazdır. Geleneksel kapsama tedavisi, ergen Perthes hastalığı (başlangıç yaşı 12’den fazla) için düşünülemez, çünkü hastalık hastalığın erken başlangıcından tamamen farklı davranır. Kalça ekleminin normal hareket aralığının var olması cerrahi kapsama için ön koşuldur.
Kapsama İçin Osteotomi (kemik düzeltme) tipi: Cerrahi tipi (femoral ve/veya innominate osteotomi) hakkında fikir birliği yoktur. Proksimal femur varus, varus derotasyonu, varus ekstansiyonu ve varus ekstansiyon derotasyonu çeşitli proksimal femoral osteotomilerdir, Salter, üçlü asetabüloplastisi çeşitli pelvik osteotomilerdir. Kalça ekleminin normal hareket aralığı varlığı ve menteşe abdüksiyonunun (hinge abduction) olmaması, cerrahi kapsama için temel ön koşullardır. Ameliyat sonrası genellikle eksternal immobilizasyon (alçı gibi) kullanılmaz.
Cerrahi tedavilerden sonra bacak boy eşitsizliği, aksama gibi şikayetler kalabilir.

Legg-Calve-Perthes Hastalığında Geç Dönem Sonuçları Etkileyen Faktörler Nelerdir?

Hastalığın yeniden kemikleşme dönemi sonunda başın şekli, baş ile asetabulumun uyumu, başın taşan kısmının büyüklüğü, menteşe abdüksiyon olup olmadığı, toplam hareket açıklığı geç dönemde sonuçların belirleyicisidir. Şekil olarak çok iyi görünmese de hareket açıklığı tam ve aksamaya neden olamayan eklem uyumlarında erişkinliğin erken dönemlerinde fazla bir şikayet olmaz. İleri dönemlerde eklem bozulması ilerlediğinde ağrı, hareket kısıtlılıkları ve aksama nedeniyle tedaviler uygulanabilir.
Femur başı tipik olarak asferik (yuvarlaklığı bozuk) bir şekle sahiptir ve genişlemiştir. Literatürde bunu tanımlamak için ”coxa plana” veya ”coxa magna” terimleri kullanılmıştır. Deforme olmuş ve genişlemiş femur başı asetabulum tarafından kapsanmaz, bu da asferik kafa ile asetabulum arasında sıkışmaya neden olur. Femur başı asferisiteleri olan hastalarda değişmiş eklem biyomekaniği sonuçta fonksiyon bozukluğu, kalça ağrısı ve erken eklem dejenerasyonu ile sonuçlanır.

Uyumu iyi olamayan ve hareketleri bozan eklem varlığında erken dönemlerde düzenleyici karmaşık cerrahi tedaviler kullanılabilir. Başın yeniden şekillendirildiği ameliyatlar, yuva bölümüne yönelik ameliyatlar veya bunların birlikte uygulandığı tedaviler ile kalçanın daha normal mekaniği elde edilerek şikayetler azaltılabilir.

Legg-Calve-Perthes Hastalığına bağlı Şekli Bozulmuş Kalçalarda Hangi Tedaviler Yapılır?

Perthes hastalığı geçirmiş kişilerde yeniden kemikleşme dönemi tamamlandıktan sonra eklemi oluşturan kemiklerin şekillerinde başka değişiklikler beklenmez. Hastalık sonuçlandığında kemiklerin şekilleri ileriye dönük eklemin işlevlerini doğrudan etkiler. Şeklini kaybederek düzleşmiş bir başın yuvadan taşma miktarı kalçanın özellikle yana açılma (abdüksiyon) hareket sınırlarını etkiler. Düzleşmiş baş karşısında yuva (asetabulum) da sığlaşmış ve genişlemiştir. Eklemdeki uyum iyi olduğunda genç erişkinlik sonlarına dek fazla bir şikayet olmayabilir. Ancak uyum iyi değilse 40lı yaşlardan itibaren ağrı, uzun aktivite sonrası artan ağrı ve aksama gibi yakınmalar olabilir. Şikayetler yeni başladığında yapılabilecek yeniden düzenleme (rekonstrüktif) ameliyatlar ile kişinin kendi kalça eklemini daha uzun ve yakınmasız kullanması hedeflenir. Eklem kıkırdağındaki ileri bozulma yeniden düzenleme ameliyatlarının sonuçlarını kötü etkileyeceği için eklem kıkırdağı dejenerasyonu belirli bir seviyeyi aştığında artroplasti (protez) ameliyatları gündeme gelir. Yeniden düzenleme ve Perthes geçirmiş kalçada artroplasti ameliyatları bu konuda tecrübe gerektiren cerrahilerdir.

Prof. Dr. Bülent Dağlar
Daha fazla bilgi için; 0 539 708 2895